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認識地中海貧血

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地中海貧血(Thalassemia)又稱海洋性貧血。是一組遺傳性溶血性貧血。臨牀症狀輕重不一,大多表現爲慢性進行性溶血性貧血。本病以地中海沿岸國家和東南亞各國多見,故名之。我國華南、西南地區常見,廣東發生率爲5~6%,廣西、海南、四川、重慶等省區發生率高,北方少見。

認識地中海貧血

地中海貧血分爲甲類和乙類,根據病情的重量分別分爲輕量和重量。重型甲型地中海貧血患者一般死胎或出生後死亡,死胎全身浮腫,腹大,胎盤特別大,因此也被稱爲“浮腫胎兒綜合徵”。重型乙型地中海貧血患者出生時常看不到異常,幾個月後臉色蒼白,癡呆型臉,發育不良,貧血惡化,需要間斷輸血維持生命。生病的孩子年,給家庭和社會帶來了極其沉重的經濟和精神負擔。輕症患者病情輕,常無症狀或只有輕度貧血,他們的體力、智力、壽命都不受影響。如果兩個患有同類輕度地中海貧血的青年結婚,1/4有機會生下重度患兒。這就是爲什麼廣東這樣的地中海貧血多發區不斷生下重度患兒的原因。目前地中海貧血最有效的方法是產前診斷,防止重症兒童出生。

輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應採用以下方法治療。

1.一般治療,注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。

2.輸血和治療。少量輸注紅細胞法只適用於中型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。重β地貧早期應給予中、高輸血,使患兒生長髮育接近正常,防止骨病變。其方法是反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120~150g/L,然後每2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是,本法容易引起鐵血黃素沉着症,應同時給予鐵鰲合劑治療。

3.鐵鰲合劑,常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。

地中海貧血患者青春期能正常發育嗎?

許多地中海貧血患者青春期沒有正常發育是因爲體內鐵負荷過多,不僅損害了控制性發育的內分泌腺,還損害了性腺本身(男孩睾丸和女孩卵巢),這些情況通常發生在早期沒有完全治療的患者身上。然而,大多數終其一生接受完善治療的地中海貧血患者,能夠在青春期正常的生長並能擁有正常的性發育。越早開始治療越有機會有正常的青春期。

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