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重型地中海貧血症

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重型地中海貧血症

地中海貧血最早發現於地中海區域,當時稱爲地中海貧血,國外亦稱海洋性貧血。今天來給大家帶來一些關於重型地中海貧血的一些介紹。

地中海貧血的類型:

(1)重型:出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。常見併發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。

(2)中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。

(3)輕型:輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。

重型地中海貧血患者往往體虛,衛外不固,要慎起居,適寒溫,注意預防外感。多進行戶外活動,呼吸新鮮空氣,進行適宜的體育鍛煉。

治療(目前治療方法)

長期終身輸血;注射排鐵劑;造血幹細胞移植。實驗性療法包括:增加γ基因合成胎兒血紅素或基因治療。重度海洋性貧血若不輸血治療,常於4歲前死於貧血、感染、心衰竭。故輸血治療除了治療貧血之外,也可抑制無效性造血活動。定期輸注濃縮去白血球的紅血球,每2~4週一次。低血紅素輸血療法,維持10gm/dl以上,超高血紅素輸血療法,維持12gm/dl以上。

不管是什麼大不了的疑難雜症,只要有一顆積極樂觀的心去面對。病魔也會遠離你的,以上就是關於重型地中海貧血的一些症狀和治療方法。

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