原發性膽汁性肝硬化，又稱PBC，這是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病，血清抗線粒抗體是診斷PBC的特異性指標，熊除氧膽酸是唯一經過隨機比對臨牀試驗證實的治療PBC安全有效藥物。儘管PBC的發病機制可能與自身免疫有關，但免疫抑制劑的療效仍未得到證實。PBC病況呈進行性，最終導致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是終末期PBC患者唯一有效的治療方法。
PBC是什麼病
1、PBC又稱原發性膽汁性肝硬化，一般認爲原發性膽汁性肝硬化是自身的免疫性疾病，臨牀上疾病的緩解和惡化常常交替出現，乾燥綜合症、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等其他自身的免疫性疾病
2、原發性膽汁性肝硬化在我國發病較低，具體原因並不特別明確，可能與自身免疫反應有一定關係。臨牀表現主要分爲四期，初期、無黃疸期、黃疸期、末期。
pbc能和正常人一樣嗎
1、pbc很難和正常人一樣生活，生存期也有明顯的差異。目前這種疾病還無法臨牀根治，有效藥物也只有一種藥物可以緩解病情進展。
2、原發性膽汁性肝硬化，在臨牀上可以導致消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合徵，最終導致肝功能衰竭，如果不能夠及時進行肝移植，患者容易出現死亡。
3、本病還容易合併其他免疫系統疾病，比如說乾燥綜合徵、硬皮病以及系統性紅斑狼瘡等。
