血管性血友病作爲血友病的一種，悄悄地進入我們的視野，越來越受到關注。血管性血友病以出血爲症狀，是遺傳性疾病，但發病率不高。那麼，是什麼原因呢？
發病原因血管性血友病是由於von本Willebrand因子(vWF)質量或質量異常引起的出血性疾病。目前，人們普遍認爲這種疾病是最常見的先天性出血性疾病。
發病機制:vWF是多聚體糖蛋白，基因位於12號染色體短臂，長180kb。由內皮細胞和巨食細胞合成，儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α粒子中。內皮細胞合成的大多數vWF都是通過持續性的方式分泌的，vWF分子大多是二聚體和小多聚體，可能是由於子女的負荷。另一個受理化因素(例如凝血酶、聚胺、纖維蛋白等)調節分泌的vWF主要是大的多聚體，與基質有很強的結合能力，在血小板附着在血管內皮上的過程中發揮着重要的作用。血漿中與vWF以非共同價格鍵結合形成複合物。vWF作爲由子的載體，使其結構穩定，與vWF結合的因子，也容易與其他因子相互作用加速凝血酶的形成。
vWF減少時，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影響。在血管壁剪切力高的小動脈中，血小板附着在損傷的內皮細胞下的組織依賴於vWF的存在，vWF起着連接血小板膜表面和內皮下結締組織的作用。當vWF級別降低或功能異常時，血小板不能粘附在受損的血管壁上，導致出血症狀。vWD各種發病機制不同:1型是vWF基因發生錯誤意義突變、無義突變，vWF蛋白水平下降。2A型在vWF分子上28外顯子發生了錯誤意義的突變。2B型由於vvWF分子與GPIb結合的位置發生了錯誤意義的突變，vWF多數集體結合強化，血漿容易被清除。3型爲常染色體隱性遺傳，患者異常的vWF基因來源於父母雙方，突變方式爲無義突變、基因缺失或mRNA表達缺陷。血漿和血小板中幾乎沒有vWF蛋白。
以上是血管性血友病的發病原因。一旦血管性血友病因子發生異常，就會導致血管性血友病的發生。患血管性血友病，並不可怕。現在醫療技術發達，通過接受治療，完全治癒是可以的。
