什麼是肌無力？重症肌無力 英文名：myasthenia gravis 別 名：假麻痹性重症肌無力；重症肌無力症；myasthenic pseudoparalysis。
概述：
重症肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種累及神經-肌肉接頭處的突觸後膜的乙酰膽鹼受體，導致神經-肌肉間興奮傳遞障礙，具有反覆復發與緩解傾向的慢性自身免疫性疾病。其特徵爲橫紋肌特別容易疲勞而表現無力，經休息或用抗膽鹼酯酶類藥物後，症狀迅速減輕或消失。重症肌無力眼外肌受累的患病率較高（約90%），75%的患者以眼肌型爲初發症狀，其中80%於2年內轉爲全身型。依據其發病年齡，肌肉受累情況命爲新生兒型、青年型、成人型重症肌無力和眼肌型、全身型重症肌無力等。南京腦科醫院神經內科徐俊
流行病學：
本病的發病率各家報道不一，日本的土谷邦秋報道每10萬人口中有2.5～5人患者以女性較多，初發症狀以眼症狀（上瞼下垂複視）爲最多其次四肢無力，容易疲勞，以及延髓症狀（語言和吞嚥障礙）另一日本學者統計結果爲（0.4～0.6）/10000，男性佔36.2%，女性佔63.8%，發病年齡男性平均30歲（1～66歲）女性29.6歲（5～71歲），發病初期50%有眼外肌麻痹症狀，病程經過中上升至90%故有“無眼症狀就無重症肌無力”之說。本病可發生於任何年齡，以20～30歲發病多見女性病者比男性多。
病因：
重症肌無力的病因至今尚不完全明確綜合國內外文獻，以往認爲與乙酰膽鹼的合成或膽鹼酯酶代謝過程紊亂及某些抗生素的毒性作用有關近年來由於免疫學方面的研究進展，認爲本病屬於自身免疫性疾病。
發病機制：
1。代謝紊亂學說 引起本病的病變位於橫紋肌的神經-肌肉結合部，症狀類似箭毒素作用，阻礙神經衝動的傳導。神經與肌肉之間的傳導是由神經產生衝動後釋放出乙酰膽鹼，引起終板膜產生電位差，而後傳導至肌肉使其纖維收縮。在重症肌無力患者神經衝動傳來時釋放出的乙酰膽鹼不足或膽鹼酯酶活性過盛，以致乙酰膽酰破壞過速，導致神經-肌肉興奮傳遞障礙而發病。
2。藥物的毒性作用 某些抗生素對重症肌無力病人的神經-肌肉傳導具有阻滯作用Hokkane報道6例重症肌無力病人，在用藥物治療病情平穩後，加用鏈黴素族抗生素（15min～2h）後，使本病加重。此類藥物有：鏈黴素、雙氫鏈黴素、新黴素、多黏菌素、卡那黴素、巴龍黴素、紫黴素等。Lillmann等指出假定d-tubocurarine（一種箭毒素）對神經-肌肉的阻滯作用爲1000，則多黏菌素B爲5，新黴素爲2.5，鏈黴素爲0.7，雙氫鏈黴素爲0.6卡那黴素爲0.5。而在臨牀上應用抗生素的劑量卻比箭毒素高100倍以上。因此，重症肌無力病人的神經-肌肉傳導已受阻滯，或依靠藥物來維持平衡在此情況下，一旦應用上述抗生素必然使這種阻滯作用加重，病情進一步惡化。關於某些抗生素對神經-肌肉傳導的阻滯作用，目前尚不清楚，有人認爲鏈黴素和箭毒素一樣可以減低終板對乙酰膽鹼的敏感度，也有人認爲它可以減少遞質（transmitter）的釋放。
3。自身免疫學說 近年來國內外學者認爲重症肌無力屬自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中發現抗乙酰膽鹼受體（AChR）抗體，故提出自身免疫反應學說認爲AChR在某種情況下可以成爲自身抗原刺激機體產生抗體（AChR抗體），主要是IgG，抗原抗體結合激活補體，沉積於運動終板引起神經肌肉傳導障礙，導致肌無力症狀Patrick和Lindstron用實驗模型證實了運動終板有IgG和C3，免疫複合物沉着及運動終板微細結構變化，同時發現接合部AChR減少，並證明其減少的原因是：①AChR抗體對AChR活性位點起免疫藥理學的阻斷作用；②AChR的翻轉變化，促進AChR的降解作用；③補體依賴性AChR破壞。AChR的減少使其與乙酰膽鹼結合量減少，使神經肌肉的興奮性降低甚或傳導障礙臨牀設法提高局部乙酰膽鹼（AChR）的濃度將是有效的治療方法。AChR抗體的產生主要是淋巴細胞臨牀上患者也多有胸腺異常，同時可合併其他自身免疫性疾病。這是因爲胸腺是免疫中樞器官。如果免疫中樞器官的功能減弱或消失，淋巴細胞將隨之減少，抗原刺激時產生很少甚至不產生AChR抗體AChR不受破壞即能維持正常的神經-肌肉興奮性因此，臨牀上摘除胸腺對本病有時起到較好的治療效果。
文獻報道重症肌無力患者的胸腺異常者高達50%～70%其中10%～20%伴有胸腺瘤，約50%的病例有胸腺增大。40%血沉增快30%～50%血清球蛋白增高，組織內（骨骼肌、心肌、甲狀腺、腎上腺）的免疫球蛋白升高。同時血清中出現抗肌抗體、抗核抗體、抗甲狀腺抗體有時還有抗胃抗體等。血清補體效價低，且特異性地隨症狀緩解而增高，隨症狀加重而降低有阻礙神經-肌肉結合部興奮傳遞的因子（體液、淋巴細胞等）。病人的胸腺髓質內淋巴樣改變與自身免疫性甲狀腺炎的甲狀腺改變相似。因此本病常併發甲狀腺功能亢進、類風溼性關節炎、紅斑狼瘡、支氣管哮喘等自身免疫性疾病。應用大劑量皮質類固醇和其他免疫抑制劑治療獲得較好的療效，以上事實證明本病與自身免疫有關。
