急性AD患者中約90%起病爲劇烈胸痛並伴有後背部或腹部放射痛，疼痛從肩胛區開始並迅速向下移動，疼痛劇烈、大汗淋漓、面色蒼白，難以忍受的疼痛讓患者有瀕死感，有時被誤診爲急腹症和急性心肌梗塞。極少數情況下，AD患者無疼痛症狀或者較短時間內疼痛消失。
由於升主動脈破裂導致心包填塞、出血或者AD近端延伸導致冠狀動脈口急性閉塞或者嚴重的急性主動脈瓣反流者易發生猝死。其中主動脈破裂是導致死亡最常見的原因。
急性AD造成的內臟或肢體缺血其致命的另一個原因。多數是因爲內臟或肢體分支血管被壓迫、內膜斷裂、套疊等原因引起。肋間動脈、腰動脈損傷可引起脊髓缺血，表現爲截癱、輕癱或部分神經功能障礙;腹腔幹、腸繫膜上動脈的損傷，嚴重者可出現致命的腸壞死;腎動脈損傷可表現爲腎梗死和難以控制的高血壓;下肢血管損傷可表現爲無脈和缺血性壞死;夾層也可以壓迫左鎖骨下動脈造成左上肢動脈搏動消失等。
診斷
通過病史、症狀及相關輔助檢查確定診斷，確定性診斷完整內容應包括:
(1)有無夾層;
(2)夾層分型，分期，分級;
(3)鑑別真假腔;
(4)內膜破口位置和數量;
(5)有無主動脈分支血管受累;
(6)有無主動脈瓣反流及心肌缺血;
(7)有無外滲(主動脈周圍血腫或心包、縱膈、胸膜腔積液)。
影像學檢查：90%的A型AD患者胸部X攝片可見異常，常表現爲縱膈增寬，可以出現胸膜滲出(左側胸膜滲出多見)等。
特異性診斷方法有胸部增強CT掃描、磁共振成像(MRA)、經食道心臟超聲(TEE)、和主動脈血管造影等。他們均有較高的敏感性、特異性和檢出準確率。近年來，血管內超聲開始應用於AD的診斷中。
實驗室檢查：AD發展過程中由於主動脈中膜層平滑肌廣泛損害，使平滑肌細胞結構蛋白包括肌凝蛋白重鏈在血液中的濃度升高。Suzuki等研究發現，95%的AD患者起病後3小時左右肌凝蛋白重鏈濃度開始升高，6小時左右達到最高濃度，以後隨時間延長而降低。
該指標起病6小時內靈敏度爲91%，特異性爲98%。當濃度>10ug/L，其特異性可達100%，與心肌、骨骼肌之間的交叉反應率<0.05%，且由於其濃度在近段AD患者中較高而有助於分型。因此，檢測血液中肌凝蛋白重鏈濃度成爲一種快速、無創、經濟、具有高靈敏性和特異性的新的診斷方法。
