神經白塞病綜合徵指兼有神經系統損害的白塞綜合徵，又稱神經白塞病。其臨牀特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特徵外，常間隔一定時間後出現癱瘓、腦膜刺激徵、性格改變等神經系統損害症狀，爲感染後的自身免疫性疾病。
(一)發病原因
神經白塞綜合徵是由於某種細菌或病毒爲抗原而引起的變態反應性血管炎所致。
(二)發病機制
神經白塞綜合徵作爲白塞病的併發症之一，其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說：
1.感染學說等認爲該病與病毒感染有關，許多學者發現患者病前有發熱史及齶扁桃體發炎史，並在患者的血清中找到病毒感染的證據。
2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體。
3.遺傳因素學說 該病具有地區性發病傾向。
4.其他 少數學者提出BD的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。
病理改變：基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內瀰漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤爲主，晚期則出現竈性壞死、神經膠質細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質(大腦腳、腦幹、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病竈。大體可見腦組織水腫和腦幹萎縮等。
