主動脈夾層(aortic dissection)指主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁中層而形成的血腫，並非主動脈壁的擴張，有別於主動脈瘤，過去此種情況被稱爲主動脈夾層動脈瘤(aortic dissecting aneurysm)現多改稱爲主動脈夾層血腫(aortic dissecting hematoma)，或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。
1病因
病因至今未明，80%以上主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死，高血壓並非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發展。臨牀與動物實驗發現，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度與主動脈夾層，相關動物實驗中，以山黧豆飼豬可以造成主動脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用於動脈的基質中層的肌肉與彈性組織，使動脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質酮飼鼠，也可造成主動脈夾層;飼料中缺銅使動物合成彈性硬蛋白障礙，也可產生類似結果。遺傳性疾病馬凡綜合徵中，主動脈囊性中層壞死頗常見，發生主動脈夾層的機會也多。其他遺傳性疾病如特納(Turner)綜合徵埃-當(Ehlers-Danlos)綜合徵，也有發生主動脈夾層的趨向，主動脈夾層還易在妊娠期發生其原因不明，猜想妊娠時內分泌變化使主動脈的結構發生改變而易於裂開。
正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強，使壁內裂開需66。7kPa(500mmHg)以上，因此，造成夾層裂開的先決條件爲動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變爲主，年輕者則以彈性纖維的缺少爲主，至於少數主動脈夾層無動脈內膜裂口者，則可能由於中層退行性變病竈內滋養血管的破裂引起壁內出血所致，合併存在動脈粥樣硬化有助於主動脈夾層的發生。
2病理
本病的基本病變爲囊性中層壞死，動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質有粘液樣和囊腫形成夾層。常發生於升主動脈，此處經受血流衝擊力最大，而主動脈弓的遠端則病變少而漸輕，主動脈壁爲二層其間積有血液和血塊該處主動脈明顯擴大呈梭形或囊狀病變，如涉及主動脈瓣環則環擴大而引起主動脈瓣關閉不全，病變可從主動脈根部向遠處擴延最遠可達髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用，多數夾層的起源有內膜的橫行裂口，常位於主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通，少數夾層的內膜完整無裂口，部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進入心包腔內，破裂部位較低者，亦可進入縱隔胸腔易進入心包腔內破裂部位較低者，亦可進入縱隔胸腔或腹膜後間隙，慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套於另一個管道之中，此種情況見於胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分爲3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈並延至降主動脈Ⅱ型侷限於升主動脈Ⅲ型夾層起自降主動脈並向遠端延伸。
