腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的病理一直存在有爭議，我仔細研讀了《消化系統腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)中的第7章闌尾腫瘤P313-324，結合這幾年的腹膜假黏液瘤病人的手術病理，理順了一些名詞概念，糾正了一些錯誤的理解。
以下爲我對腹膜假黏液瘤病理來源與歸屬關係及惡性程度的理解，算是我的一次讀書體會吧!
闌尾腺瘤是闌尾腺癌的癌前病變：闌尾腺瘤定義爲無浸潤證據。診斷闌尾腺瘤，意味着用可全部切除的方法治癒。如果存任何疑問，則就應爲其它診斷，如闌尾低級別黏液性腫瘤(Low-grade appendiceal mucinous neoplasm LAMN) ，闌尾之外出現的任何黏液，即使無細胞成分也不應診斷爲闌尾腺瘤。我們不再推薦使用“闌尾囊腺瘤”這一名詞，因爲出現囊性改變並不表現其爲獨立疾病類型。
闌尾腺癌的定義：闌尾的惡性上皮性腫瘤，浸潤超過黏膜肌層。闌尾腺癌可以分爲非黏液性癌(它與結腸同名癌生物學行爲類似)和黏液性腺癌(當闌尾腺癌的細胞外黏液超過50%時，稱爲黏液腺癌)。原發性闌尾腺癌患者，其闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由於闌尾腔內黏液聚集導致囊性擴張，此時可稱之爲黏液囊腫，但這只是描述性診斷，而非病理診斷。
闌尾低級別黏液性腫瘤(LAMN)生長緩慢，表現爲低級別腹膜假黏液瘤的臨牀特徵，腹腔或者淋巴結轉移很少見。高級別黏液腺癌也可出現假黏液瘤的特徵，但更易侵襲周圍器官，出現血道或者淋巴道轉移。非常罕見的是腹膜後假黏液瘤。
黏液腺癌的定義：當闌尾腺癌的細胞外黏液超過50%時，稱爲黏液腺癌。“闌尾黏液性腫瘤”的命名存在矛盾，因爲形態上類似腺瘤的低級別腫瘤可以在闌尾以外以惡性方式產生腹膜假黏液瘤，甚至遠處轉移。這些高分化病變最好診斷爲LAMN，避免使用“腺瘤”防止可能出現遠處擴散而造成不正確命名。惡性潛能未定的黏液腫瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有絨毛、鋸齒狀或波浪狀形態;與腺瘤不同的是，它們位於纖維組織之上而非固有層。多數類癌以外的闌尾腫瘤爲LAMN或者黏液腺癌。一般以包繞方式累及闌尾，下方的淋巴組織萎縮。闌尾顯示廣泛擴散的脫落上皮，特別是高分化病變更加明顯，因此，要示充分取材以發現腫瘤細胞。闌尾黏液囊腺癌用以描述具有囊結構的高分化黏液性腫瘤，但應避免使用，因爲它並未形成獨立的疾病類型。
闌尾腺癌與急性闌尾炎無法辨別，其中大部分病例表現爲腹腔或盆腔腫塊。擴散至腹腔腔可產生大量黏液而形成腹膜假黏液瘤，出現腹部膨隆或疝囊。CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特徵性地表現爲囊性擴張或軟組織腫塊。CT上闌尾直徑大於15mm就要懷疑腫瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表現爲低強化的黏液性腹水，但很多病例也顯示爲高強化。肝臟或者其它臟器的扇貝樣輪廓是其特徵。
腹膜假黏液瘤(腹膜黏液癌) (Pseudomyxoma peritonei PMP，Mucinous carcinoma peritoneum) 腹膜假黏液瘤這一名詞是指腹腔內的腫瘤性黏液分泌細胞緩慢持續不斷產生黏液我，黏液聚集而導致凝膠性腹水。LAMN的細胞形態溫和、漂浮在黏液中。大多數病例闌尾是原發部位，來自其它器官的黏液性腺癌，例如結直腸、膽囊、胃、胰腺、輸卵管、臍尿管、肺、乳腺。現在的證據顯示，卵巢作爲原發部位非常罕見，僅有的情況是起源於成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌。
腹膜假黏液瘤可分爲高級別與低級別。也可使用低級別與高級別腹膜黏液癌。一般地，低級別腹膜假黏液瘤對應於LAMN，高級別病變對應於黏液腺癌，但是也會有反例發生。腹膜假黏液瘤，尤其低級別腫瘤，獨特特徵是其在腹部的分佈：一般不在腸表面的腹膜，更多在大網膜、右半膈下、右半肝後腔隙、Treitz韌帶、腹部左側、盆腔。當患者同時有卵巢黏液性腫瘤及闌尾黏液腺癌，通過分子分析認爲，一般闌尾爲原發，卵巢腫瘤爲繼發性。“播!散性腹膜腺粘液蛋白病” (disseminated peritoneal adenomucinosis， DPAM) 這一名詞應用於起源於LAMN的低級別腹膜假黏液瘤。應避免使用DPAM，因爲低級別與高級別病變是連續的譜系。“破裂性腺瘤”的概念不能充分反映腹腔臟器破裂致死的臨牀過程。同樣的，“交界性”一詞也最好避免應用於闌尾LAMN，因爲卵巢類似的交界性腫瘤預後更好。
闌尾腺癌表達CK20與CDX2，很多表達CK7，還表達MUC-2，同樣也可表達P53與CD44s，儘管凋亡指數較低。
當印戒細胞超過腫瘤的50%時，應該診斷爲印戒細胞癌，屬於高級別病變。
腹膜假黏液瘤低級別或高級別是明顯不同的預後因素。黏液擴散是否超過右下1/4象限是獨立預後因素。如果黏液爲無細胞性，預後可改善。
我衷心希望此文章對廣大黏液瘤病人及家屬有用。
