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毛細血管擴張症是什麼病

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普通人羣中腦血管畸形的發生率爲0.1~4.0%。 四種類型的先天畸形得到過描述,依據發病率的大小依次爲:

毛細血管擴張症是什麼病

發育中的靜脈異常

動靜脈畸形

毛細血管擴張症

海綿狀血管畸形

發育中的靜脈異常在屍檢中最常見,發生率約爲2%,繼而爲動靜脈畸形 (1%),毛細血管畸形 (毛細血管擴張0.7 %),和海綿狀血管畸形 (0.4 %)。 發育中的靜脈異常和毛細血管擴張症通常是良性, 而海綿狀血管畸形和動靜脈畸形通常具有很大的傾向會導致神經系統損害。

毛細血管擴張症是小的、最常見於橋腦、小腦中腳和齒狀核的病變。多發常見。

這些病變是由小的、擴張的、缺乏平滑肌或彈力纖維的毛細血管組成。穿插病變之間的腦組織通常是正常的,可以表現爲微出血或神經膠質增生。這些病變的組織病理特點是包含有擴張的輸出系統,可能代表了靜脈通路。

有人認爲這種病變是海綿狀血管畸形發育過程中的早期階段以及代表了其它混合性血管畸形。儘管沒被證實,血管發生被認爲在病變的發育中起到作用。大部分毛細血管擴張症表現爲血管發育不良,源自於血管壁的不完善發育。毛細血管擴張症也和血管瘤型斑痣病相關,例如遺傳性毛細血管擴張症,運動失調性毛細血管擴張症和單側的視網膜腦血管畸形。

臨牀表現

毛細血管擴張症在臨牀上通常是靜息的,偶然在神經影像檢查中或屍檢中被發現。 罕見情況下的症狀包括:頭痛惡心和癲癇發作,儘管因果關係尚無清楚。

診斷

MRI是確認毛細血管擴張症最敏感的檢查手段。T1和T2像上的低信號“黑點”能提示此病,儘管不具有診斷意義。

毛細血管擴張症能在血管造影的動脈期晚期/早期的毛細血管期表現爲微弱的、相關靜脈通路的充盈。因而這些病變可以和 發育中的靜脈異常 被鑑別開來,後者在造影的靜脈期才被發現。

治療

毛細血管擴張症是個非手術治療的病變。

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