遊離肉鹼低主要是指長鏈脂肪酸不能很好地進入線粒參與β氧化，減少乙酰輔酶a的生成。機體需要提供脂肪和能量時，組織無法獲得足夠的能量，細胞內脂質積聚，導致器官損傷，如低酮症低血糖、擴張型心肌病、肝腫大等。
遊離肉鹼低是什麼
臨牀上肉鹼缺乏症是罕見的細胞線粒體相關疾病。通常情況下，人體內肉鹼的儲存量約爲20克，通過攝取、組織合成、吸收腎臟等方法維持人體內的平衡。肉鹼攝入不足、組織合成減少或腎吸收受損時，肉鹼缺損。原發性肉鹼缺損是遺傳性疾病，繼發性肉鹼缺損比較常見。
肉鹼缺乏症的誘因有哪些
1、肉鹼缺乏攝取，肉鹼主要存在於動物蛋白中，素食、長期靜脈營養和精神食慾不振是肉鹼缺乏的重要原因。
2、腎臟、肝硬化等疾病，肉鹼合成功能下降，肉鹼再吸收障礙。
3、藥物使用不當，導致肉鹼形成化合物，排尿。患者用藥治療時，應注意血中肉鹼水平的監測。如果肉鹼低，應及時到醫院進行相應的檢查，並根據症狀考慮更換藥物，以避免肉鹼低，誘發其他症狀。
