什麼是淋巴瘤？
淋巴瘤是原發於淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。臨牀以無痛性、性淋巴結腫大爲主要表現。這種疾病可以發生在任何年齡，但發病年齡的高峯是31~40歲，其中非霍奇金淋巴瘤的高峯稍微向前移動。男女比例爲:2~3:1。
？中國人民解放軍總醫院第一附屬醫院血液科吳曉雄
人類淋巴瘤發病原因尚不明確。人類只有兩種病毒與淋巴瘤有關，即EB病毒和人類T細胞淋巴瘤/白血病毒(HTLV-1)。根據其病理特徵，可分爲霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
淋巴瘤有哪些症狀？
一、淋巴結和淋巴組織發病。淺表淋巴結病多，HD多於NHL。受累的淋巴結以脖子爲最多，其次是腋下、腹股溝。一般爲無痛性，進行性腫大，中等硬度。早期可活動，晚期多發生粘連及多個腫大淋巴結融合成塊。一些高清患者的淋巴結腫大可以在一段時間內暫停，甚至縮小，因此被誤診爲淋巴結炎或淋巴結核。深部淋巴結髮病，多見縱隔淋巴結，腫大的淋巴結可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合徵。氣管、食管、喉嚨壓迫神經，呼吸困難、吞嚥困難、聲音嘶啞等症狀也會發生。縱隔NHL併發淋巴肉瘤細胞白血病患者較多。青年婦女縱隔最初的高清多爲結節硬化型，對治療反應不滿。原發於腹膜後淋巴結的惡性淋巴瘤，以NHL爲多見，可引起長期、不明原因的發熱，給臨牀診斷帶來困難。最初是嚥下淋巴環的淋巴瘤，多見於NHL，經常伴隨橫隔侵犯。症狀有咽痛、異物感、呼吸不暢、聲音嘶啞等。二、結外生病。除了淋巴組織之外，身體的任何部位都可以發病，其中最常見的是，胃和上位小腸淋巴瘤有上腹痛、嘔吐等症狀。小腸淋巴瘤發生在盲區，常有慢性腹瀉，也可引起脂肪腹瀉，引起腸梗阻。三、全身症狀。常有全身無力、消瘦、食慾不振、盜汗及不規則發熱。少數HD可有周期性發熱。
淋巴瘤要做那些檢查？
一、血象初期一般不特別。貧血見晚期或合併溶血性貧血者。白細胞除骨髓受累外一般正常，嗜酸性粒細胞增多，高清常見。約1/3HD患者的淋巴細胞絕對值減少。漿細胞和Reed-sternberg細胞偶爾可以看到周圍的血。血小板下跌表明骨髓受累或繼發性脾功能亢進。二、骨髓象骨髓未被淋巴瘤侵害前，一般無異常。在HD骨髓塗層中尋找Reed-sternberg細胞進行診斷是值得的。該細胞體積大，直徑15~20μ，細胞核大，可分爲葉狀、雙核(鏡影細胞)或多核。染色質分佈不均勻，濃集成塊。核膜又厚又深。核仁大而園，可達8μ，核仁周圍有空暈區。 三、生化檢查 血沉加快提示病情處於活動；乳酸脫氫酶升高反映瘤細胞增殖速度快，＞500單位／L提示NHL的預後不良。病情進展時血清銅及鐵蛋白升高，緩解期則下降；鋅與之相反。礆性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時可伴有5－核苷酸酶升高。高鈣血癥提示有骨侵犯，此種變化可出現於X線改變之前。腦脊液β2微球蛋白升高提示有中樞神經系統受累。四、免疫學異常HD患者對結核菌素或其他刺激原反應性降低，體外淋巴細胞轉化率降低，其程度與疾病進展有關。體液免疫一般正常，免疫球蛋白一般正常或增高，晚期可減少。NHL部分患者有體液免疫異常，表現爲自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少等。Coombs測試陽性，少數患者有單克隆高球蛋白血癥。治療緩解的患者可以恢復免疫功能。淋巴瘤的診斷主要依賴於臨牀表現、病理學檢查和必要的輔助檢查。診斷應包括病理類型和病變範圍(分期)。對於只有深度病變而沒有淺表淋巴結腫大的人，診斷往往很困難，需要輔助檢查。一、活體組織檢查是肯定診斷所不可或缺的檢查方法。一般應選擇下頸部或腋部的淋巴結，因頜下及腹股溝部淋巴結常有慢性炎症，影響診斷的準確性。 斜角肌脂肪墊活檢，對縱隔或肺部病變有一定診斷意義。 二、縱隔鏡檢查 縱隔鏡可經胸膜外進入縱隔作活檢，比較簡便安全。 三、下肢淋巴管造影 對腹膜後淋巴瘤的診斷、分期、判斷療效和觀察復發方面是一項準確性較高、安全簡單和併發症少的檢查技術，且在某些方面優於CT和聲象圖，它能發現正常大小的病變淋巴結內部結構變化。 四、CT、核磁共振和聲象圖檢查 可發現胸內、腹膜後、腸繫膜之淋巴結病變及肝脾病變。 五、剖腹檢查 可明確脾、肝及腹腔內淋巴結是否受累，爲採用放射治療，確定照射野所必不可少的（病理分期）。同時切除脾臟，也可以避免脾區放療對鄰近組織器官的損傷。六、骨髓活檢診斷和確定病期比骨髓塗層陽性高。血清鹼性磷酸酶上升，無法解釋的貧血、血小板減少、x片疑似骨侵犯、iii期以上患者應進行骨髓活檢。診斷爲臨牀惡性淋巴瘤容易誤診。以表淺淋巴結腫大者，需要與慢性淋巴結炎、淋巴結核、轉移瘤、淋巴細胞性白血病、免疫母細胞淋巴結病、嗜酸性淋巴細胞肉芽腫等進行鑑別。深部縱隔淋巴結患者應與肺癌、結節病、巨大淋巴結增生等疾病進行鑑別。以發熱爲主要表現者，應與結核病、惡性組織細胞病、敗血症、風溼熱、結締組織病等鑑別
如何治療？
淋巴瘤的治療，近年來取得了重大進展，HD大部分都可治癒。NHL療效不如HD，但也有治癒的病例。一、放射治療:(1)HDIA和iia可以單獨採用次全淋巴野照射。(2)NHL低度IA和ⅱA放射線治療後(1月)應加入化療。二、化療:(1)HDiiiiib~v期病例應用化療，聯合化療方案MOPP6個療程，完全緩解率達60~80%，1/2~1/3病例長期緩解，15年。(2)NHL低、中度iiii、v期和惡性i~v期的病例適用於化學療法，腫瘤緩和後適當進行區域放射治療。三、手術治療:有以下情況的人可以手術根治，接受放射治療和化療:①侷限性體表結外病變②消化道淋巴瘤③泌尿生殖系淋巴瘤④原發於脾淋巴瘤。四、骨髓移植：自體移植對淋巴瘤有肯定療效，異基因移植適用於惡性程度高、普通治療方法（包括放、化療、自體移植）效果不好的年輕患者。
