瀰漫性肺間質纖維化是由多種原因引起的肺間質的炎症性疾病，病變主要累及肺間質，也可累及肺泡上皮細胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。
明確的病因有吸人無機粉塵如石棉、煤；有機粉塵如黴草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫“咳嗽”、“喘證”、“肺瘻”等範疇。
根據我們治療的經驗，特發性肺間質纖維化堅持中醫藥治療生存十多年以上甚至20年的也不少。並不像國外文獻報告的生存期5年左右。
肺間質纖維化是不斷進展的疾病，感冒發燒常會使病情突然加重。如果早期發現並經過正確的診斷，可以減輕症狀，減緩病情發展。但如果沒有早期發現而發展到晚期形成兩肺廣泛蜂窩肺樣纖維化，很快出現呼吸衰竭，治療的空間就很少。
特發性肺間質纖維化自然病程差異顯着，根據病程可分爲緩慢進展型和快速進展型，少數快速進展型患者經過數次肺感染後肺功能下降後病情急性加重可誘發呼吸衰竭而死亡。肺間質纖維化在胸部高分辨CT上可表現爲瀰漫分佈的磨玻璃影、網格影和蜂窩影。
肺功能表現爲限制性通氣障礙和彌散功能降低。臨牀療效指標包括臨牀症狀、體徵、HRCT及肺功能。肺功能檢查可以評價肺臟的通氣和氣體交換功能是否受損。動脈血氣分析可以檢測肺交換氧氣和二氧化碳功能的好壞。
肺間質纖維化患者要定期檢查評價治療效果，每半年要定期檢查肺CT和肺功能，及時調整治療方案。
