硬皮病是一種臨牀上以侷限性或瀰漫性皮膚增厚或纖維化爲特徵,可影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因尚不清楚,根據侵犯部位臨牀上分爲瀰漫型系統性硬化病和侷限型硬化病。系統性者以30一50歲多發,女患者約爲男患者的3—4倍,育齡婦女爲發病高降人羣。
硬皮病的實驗室檢查
1.血清撫核抗體(ANA) :免疫熒光法檢測50%一90%的患者陽性、呈斑點型或核仁型。
2.抗ScL-70抗體:約20%一40%的患者陽性,被認爲是SSc的標記性抗體。
3.杭着絲點抗體(ACA): 在CREST綜合徵患者中約50%一90%陽性。在SSc中僅10%陽性。
4.抗nRNP抗體:約20%的患者陽性。
5.類風涅因子(RF): 約30%的思者陽性。
6.循環免疫複合物及補體C3、C4: 約50%的患者循環免疫複合鉤陽性,補體C、C4降低。
7.其他:可有缺鐵性貧血。嗜酸性粒細胞增多,血沉增快,清蛋白降低,球蛋白增高,高丫球蛋白血癥,蛋白尿或鏡下血尿、管型尿等。合併肌炎時肌酶譜異常,腎損害時尿素氮和肌酐升高。