肺動靜脈瘻症狀，與病情嚴重程度有關。病情較輕時可無明顯的症狀表現，如果病情嚴重會出現缺氧的症狀，如紫紺、呼吸困難、胸悶、咯血等。
如果肺動靜脈瘻比較小，右向左分流的程度並不嚴重，多數患者出現明顯的臨牀症狀和體徵，而是在進行常規或者其他胸部影像學檢查時纔會發現。由於此時的病情不嚴重，經過規範的治療後可在短時間內治癒。
若是肺動靜脈瘻比較大，右向左分流的程度嚴重，會有較多的肺動脈血液和肺靜脈混合，從而引起缺氧現象。靜脈和動脈的血液混合在一起之後，等於是有氧的血液和沒有氧的血液混合在一起，使得血液內的含氧量下降，進而出現紫紺現象，手腳以及口脣發紫。如果病情過於嚴重，血液的混合量較大，則會引起嚴重的缺氧，可表現爲呼吸困難或者胸悶等症狀，嚴重者還會出現咯血現象。大量咯血會因爲血容量下降而影響呼吸功能，引起休克，甚至死亡。
