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血液疾病的組成

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血液是流動在人的血管和心臟中的一種紅色不透明的粘稠液體。血液由血漿和血細胞組成,一升血漿中含有900-910克的水,65-85克的蛋白質和20克的低分子物質,低分子物質中有多種電解質和有機化合物,血細胞包括紅細胞和白細胞和血小板三類細胞。

血液疾病的組成

血液系統的成分很多,任何血液系統成分的異常所引起的疾病都可以稱之爲血液病。
  紅細胞系統: 佔據了血液成分的50%左右,紅細胞疾病可以包括各種原因的貧血,紅細胞增多,其他疾病累及到紅細胞系統等。其中的疾病常見的有:
  營養性貧血:缺鐵性貧血,巨幼紅細胞性貧血等,發病率高,有時診斷困難,但如果明確後,通過恰當的治療,往往效果很好。
  溶血性貧血:數十種,包括遺傳性和後天獲得性的,有些溶血性貧血可以通過藥物或手術到達很好的療效,有些則診斷十分困難,且沒有好的治療方法。
  骨髓衰竭性疾病:包括遺傳性和後天獲得性的,其中常見再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合症,陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等。先天性的容易出現惡性轉化,後天獲得性有些可以通過治療達到很好的療效。
  鐵粒幼紅細胞性貧血、卟啉病、各種中毒性貧血相對少見,其他疾病也可導致貧血性疾病(如腎性貧血、自身免疫病、脾功能亢進等),由於慢性疾病導致的貧血又稱爲慢性病貧血,是一種很常見的貧血,治療上往往要先針對原發病進行治療。
  白細胞疾病:由於白細胞的種類最多,因此,白細胞疾病是種類最多的一種血液系統疾病,其中大部分爲血液系統惡性腫瘤。對於這些疾病的基礎和臨牀研究,一直是醫學研究的重點。去年美國FDA批准的10大腫瘤領域新藥中,血液腫瘤新藥佔據6成,足顯其火爆。
  白細胞疾病中,最常見的是各種類型的白血病(急性、慢性)、惡性淋巴瘤(又分爲霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤),多發性骨髓瘤(漿細胞的一種惡性腫瘤)。由於白細胞種類較多,幾乎所有的白細胞都可以發生惡變。白細胞的惡變發生在骨髓爲主的,稱爲白血病,但有時,惡變的粒細胞也可以在骨髓外首次發現,成爲綠色瘤;骨髓外淋巴組織發生的惡性改變,稱爲淋巴瘤,但淋巴瘤也可以侵犯到骨髓,如果淋巴瘤細胞在骨髓中比例到達20% 以上,就稱爲淋巴瘤白血病;漿細胞系統的病變,稱爲漿細胞性疾病。白細胞中的組織細胞、郎格罕氏細胞、肥大細胞、樹突狀細胞等等也可以發生各種病變,從而衍生出我們現在新命名的疾病。這些疾病發病率低,治療經驗少,但隨着科學的進步,國內有些醫院已積累了相當的經驗。
  白細胞疾病除了惡性以外,有些可以介於良性和惡性之間,在病程中,有些保持着良性,有些則後期向惡性轉變。比如骨髓增殖性腫瘤,主要是指骨髓中髓繫系統過度增殖性的疾病,包括真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病、原發性血小板增多症、骨髓纖維化等,呈現慢性病程,又具有各自特點,有時,不同疾病間又存在交叉及轉化,這些疾病很多在晚期還可以轉化爲急性白血病,所以現在統稱爲骨髓增殖性疾病。淋巴系統也呈現類似特點,比如一些淋巴增殖性疾病,可以呈現較爲良性和惰性的特點,有些甚至就是以免疫系統疾病的表現爲特點,或沒有任何症狀,在疾病的後期,有些可以轉變爲淋巴系統的惡性腫瘤。漿細胞疾病同樣呈現了從無症狀(如無症狀的單克隆免疫球蛋白血癥等)、到慢性表現(如澱粉樣變、輕鏈沉積病等)、侵襲性表現(如多發性骨髓瘤等)甚至高度惡性(如漿細胞白血病等)的複雜特點。有時在同一患者上可以看到疾病的不同階段的特徵。此外,很多情況下,由於臨牀表現不典型,病理證據又不充分,導致診斷困難,無法進行原發病的治療,即使經過最權威的專業醫生或專家組討論,仍無法得出結論,這是血液系統疾病往往爲疑難病的原因之一。
  白細胞系統還有一些良性疾病和罕見疾病,如單純的白細胞減少,戈謝病、尼曼皮克病等。
  血小板疾病的臨牀表現主要是出血和血栓形成。可以包括血小板的增多和減少,病因非常複雜。
  血液系統疾病還有一大類是出凝血疾病,主要是由於血漿中的凝血因子成分的異常所致,它可以是其他血液系統疾病臨牀表現的一部分,也可以是單純的凝血因子異常,由於血小板和凝血因子疾病的臨牀表現有相似的地方,常常一起被研究。出凝血疾病也是近年來比較活躍的研究領域,新的方法和藥物層出不窮。
  值得注意的是,血液系統是一個整體,上述劃分只是爲了分類需要,實際上,對某一個患者,即使是單一的某種血液疾病,也可以存在多系統異常。一旦出現了血液系統任一成分的異常,應及時就診血液科。
  此外,還有一些患者,可能疾病最開始時,血液系統的成分都很正常,而以其他表現爲主,如發熱, 淋巴結、臟器腫大或器官受累的表現,而最終確診爲血液病。所以,經過初診醫生的診斷,懷疑血液系統疾病的,也需要找血液科醫生診治。血液科所謂“小門診、大病房”,指的是血液病往往臨牀表現以非血液學改變爲主,常由其他科室轉診而來,故門診病人較少,而病房病人卻很多。
  血液系統疾病的種類遠遠高於上述所提到的疾病,由於人類對疾病認識的不斷深入,納入血液疾病範疇的疾病越來越多,由於大部分血液疾病比較疑難,當懷疑血液疾病時,需要找有經驗的醫生診治。

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