先天性膽管擴張手術一般用於治療先天性肝內膽管擴張症，需根據病變範圍採取相應的手術方式。
如果病變侷限於一葉肝臟，可以實施肝部分切除或肝葉切除。如果擴張的囊腫較大，且靠近肝臟表面，也可以行囊腫部分切除後肝內膽管與空腸Roux-Y吻合，以促進膽汁的引流和結石的排出，手術後能順利地促進黃疸的消退。對於病變累及左右肝葉，全身情況差，黃疸及肝內膽管炎症無法有效控制者，可以暫時性地行經皮肝穿刺膽道外引流手術，以引流膽汁控制炎症和全身嚴重的黃疸。但手術後膽汁丟失量過多，常導致水、電解質平衡紊亂和營養不良。應該積極糾正，並適當提供靜脈營養。
如果合併門靜脈高壓、脾腫大、食管靜脈曲張出血等只能對症處理，必要時可行脾切除或斷流術。
