由一系列低級別腫瘤組成。包含有發育不良的神經元成分是這些腫瘤的特點。
在神經節膠質瘤中，發育不良的神經元中夾雜有腫瘤性的膠質細胞;而在神經節細胞瘤中，大的、良好分化的神經元是唯一的腫瘤成分。
儘管這些腫瘤可發生於神經軸的任何位置，但大部分腫瘤位於幕上的顳葉。接近60%的神經節膠質瘤包含BRAFV600E突變。這種突變的蛋白主要位於神經元中。中線的、低級別的神經節膠質瘤可能在膠質細胞成分和神經元成分中同時包含H3F3A突變 和BRAFV600E 突變。如果組織學上被認定爲神經節膠質瘤的腫瘤中發現了IDH1突變，則強烈支持 瀰漫性膠質瘤 的診斷，此類患者年齡較大，容易復發，預後較差。
典型的神經節膠質瘤和神經節細胞瘤見於兒童和年輕成人。在大部分報道中，平均年齡接近20歲。癲癇發作是最常見的症狀。長期的(long-standing)癲癇發作很常見。外科治療癲癇時施行的顳葉切除術，會偶然發現神經節膠質瘤的存在。
在MRI掃描中，這些腫瘤在T2像上是高信號的。一半的患者會有囊腫形成，幾乎1/3的患者包含鈣化。增強掃描後信號變化較大，從無強化到顯著強化，可能是實質性或環形增強。
初始的治療是外科手術切除。儘管肉眼全切是最理想的方式，但是次全切除後的預後也是好的。晚期的復發總會到來。
一組62例成人低級別神經節膠質瘤患者的資料顯示，肉眼全切後有78%的患者度過了5年無進展生存期，而次全切除患者中有62%的患者也安然度過了5年無進展生存期。進展的時間從2個月到20年，那些診斷時年齡大於40歲的患者明顯的短於其它年齡段患者(分別爲3年和14年)。
儘管不足10%的神經節膠質瘤會轉變爲間變類型，但是在神經節膠質瘤中看到間變成分是個不祥的預兆(ominous)。 儘管給予放療和化療等激進的處理，間變神經節膠質瘤通常是致命的。BRAFV600E突變的治療意義目前正是研究的熱點。
那些全切除的患者不建議給予放療。儘管有擔憂認爲放療可能有助於腫瘤向更高級別轉變，但一項回顧性的研究認爲，次全切除後放療改善了不論低級別和高級別的神經節膠質瘤的局部控制。然而，放療並沒有改變患者總的生存期。這些數據並不足以作爲低級別神經節膠質瘤次全切除之後給予放療的推薦的堅實證據。
