血友病的診斷和治療

血友病的診斷和治療方法有哪些呢，血友病是一種危害身心健康的遺傳性疾病，血友病是一種X染色體上的隱性遺傳病，由於患者的基因存在缺陷，導致患者的血液中缺少某種凝血因子。因此當患者的出現劃傷時，就會導致流血不止的現象。下面一起了解一下它的診斷和治療方法吧。

1、發病特點：

患者一般多在外傷後、拔牙或者其他小型手術或者藥物注射後，出現血流不止，也可以爲自發性出血。其出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部，同時伴有疼痛，以及活動障礙。血熱熾盛型患者屬於急性出血期，出血吸收後功能可以恢復正常。而其他證型的患者，其病程較長，並已反覆發作，因而逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形，或者出現肌肉萎縮。腦出血(中風)雖然少見，但卻是致死的重要原因。

2、證候特點

(2)出血：以皮膚、肌肉深部出血爲常見症狀。可發生在身體的任何部位，關節腔若有出血現象，可造成關節活動障礙。血熱熾盛型發病急，症見出血量多，但經積極正確地治療後，出血可完全吸收，功能恢復正常。但其他類型因反覆出血，纏綿不愈，逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形，最終喪失其功能。

(3)除上述出血現象外，還可有鼻衄、齒衄等出血現象，但嘔血、便血、咳血少見。

1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶、明膠海綿貼敷等。

2、替代療法。

(1)輸血漿：爲輕型血友病的首選有效療法，新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。

(2)冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍，須冷凍乾燥存於-20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。

(3)中純度因子Ⅷ製劑已被廣泛用於臨牀(國內普遍使用的藥物)。

3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。

4、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。

5、抗纖溶藥物：常用6-氨基己酸，有血尿及腦出血者禁用。

6、避免創傷或較重的體力活動，儘量避免注射和手術。