白塞病(Behcet)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎、皮膚和關節損傷爲主要臨牀表現的自身免疫性疾病，以動靜脈血管炎爲基礎病變，臨牀表現複雜，可累及全身多個器官。BD對腎臟有影響的人很少見，BD對腎臟破裂更爲罕見。本文報告爲BD血管炎反覆腦梗塞和腎破裂患者1例。大連醫科大學附屬第二醫院免疫風溼科孔曉丹
本案患者血管損害突出，有下肢血栓性靜脈炎，多次腦梗病史及腎破裂。血管病變是導致BD患者死亡的主要原因。其主要病理特點是血管壁和血管周圍有中性多核粒細胞、淋巴細胞、單核細胞浸潤，內皮細胞腫脹，嚴重者血管彈力層破壞，纖維素樣壞死和免疫複合物沉積在管壁上。炎症可累及血管壁全層，形成侷限性狹窄和/或動脈瘤，兩種病變可同時交替出現在同一患者身上。另外，根據不同類型和大小的血管炎形成血栓，血管腔狹窄也是本病血管炎的突出特徵[7]。血管病變的BD患者中腎血管病變只有不到1%。腎血管病變可分爲大血管病變和微血管病變。大血管病變包括靜脈血栓、動脈瘤和動脈閉塞，其中最常見的就是動脈瘤，男性多見，動脈瘤可發生破裂和梗塞。腎靜脈血栓形成，患者腎在短期內迅速腫脹，腰痛、發熱、尿蛋白增加，腎功能在短期內惡化。微血管病變的患者多有血尿和/或輕度蛋白尿，病理上葉間動脈和小動脈周圍纖維化和血管壁纖維素樣物質沉積，腎小球和間質病變輕微。本例患者突然腎臟破裂，病理沒有明確提示，但分析原因可能會導致腎靜脈血栓直到腎臟迅速腫大而破裂，也不會合並動脈瘤。
對於血管白塞的治療，應採用全身激素和免疫抑制劑進行治療，同時輔助抗血小板或抗凝治療。近年來，應用腫瘤壞死因子-α(TNF-α)拮抗劑治療困難或復發、激素無效或依賴的BD，也取得了一定的效果。本例患者在糖皮質激素和免疫抑制劑治療後已隨診2年餘，病情一直穩定。
