硬皮病有生命危險嗎

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮爲特徵的結締組織病，此病可以引起多系統損害，硬皮病雖然不常見，但是治療比較困難。那麼，得了硬皮病有生命危險嗎?

硬皮病主要分爲侷限性和系統性兩類，侷限性硬皮病沒有生命危險，系統性硬皮病當內臟嚴重受損時，會有生命危險，患者多因感染高熱、心肺或腎臟功能衰竭而死亡。硬皮病帶來的危害不容小覷。

1、肌肉：受累並不少見，症狀包括肌無力、瀰漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨牀表現，肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。

2、骨和關節：先有關節的紅腫痛者約佔12%，在病程中發展成關節改變的佔46%，表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最爲常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。

3、內臟

⑴消化系統：舌的活動可因繫帶攣縮受限，齒因根尖吸收變疏鬆，食管受累相當常見(45%～90%)，表現爲吞嚥困難，多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食慾不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便祕交替等。

⑵心血管系統：約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。臨牀表現爲氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭)，甚至發生心源性猝死。心電圖有異常表現。

⑶呼吸系統：肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化，肺活量減少，臨牀表現爲咳嗽和進行性呼吸困難。

⑷泌尿系統：腎臟受累約佔75%，可發生硬化性腎小球炎，出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血癥，嚴重時可致急性腎功能衰竭。

⑸神經精神系統：少數病例有多神經炎(包括顱神經)、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

4、其他：尚可有雷諾氏現象(多發生於肢端);在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積;部分病例在本病活動期有間歇性不規則發熱、乏力和體重減輕等全身症狀。