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成人原發性中樞神經系統淋巴瘤和原發性眼內淋巴瘤

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治療指南

成人原發性中樞神經系統淋巴瘤和原發性眼內淋巴瘤

1、原發性中樞神經系統淋巴瘤的診斷必須總是組織學水平的。當有疑似淋巴瘤出現後,立體定向活檢是最適合的外科手段。在淋巴瘤的治療過程中,外科手術切除沒有任何用武之地。在活檢之前,切忌進行類固醇激素的給予。

2、 疾病的分期包括胸部,腹部和盆腔的CT檢查,老年病人的睾丸超聲檢查。腰穿腦脊液蛋白和葡萄糖定量檢查,細胞學檢查,流式細胞儀分析以及免疫球蛋白基因重組研究。眼部的檢查包括前房,玻璃體和眼底。眼內疾病應當進行活檢,所有病人都應該明確有無HIV感染。

3、預後評分的計算應當依賴於年齡大於60歲,體力狀態大於1分,升高的乳酸脫氫酶,升高的腦脊液蛋白和腦深部實質受累。

4、在準備進行治療之前,病人和家屬都應該知道治療有導致病人認知功能下降的危險。

5、地塞米松能夠使病人達到短期緩解,但不可以在活檢之前使用。

6、全腦放療能夠提供有效的緩解,但是不應該作爲那些有足夠體格接受化療的病人的一線治療方案。

7、在原發性中樞神經系統淋巴瘤的化療中,CHOP方案(環磷酰胺、阿黴素、長春新礆和強的鬆)沒有作用。

8、如果身體足夠好,所有的病人都應該將化療作爲第一線的治療措施。化療方案爲大劑量甲氨蝶呤總共3-5次,每次給在2-3小時內給予每平方米3g以上的甲氨蝶呤。甲氨蝶呤的療效可以被能穿透中樞神經系統的化療藥物如阿糖胞苷所增強。但是這種方案的實行應當有充實的草案作爲根據或者在臨牀試驗中給予。

9、對使用以甲氨蝶呤爲基礎的化療方案後出現完全緩解的病人應當給予鞏固性的放療。60歲以下的病人,除非在化療之後已經出現認知障礙,一般都應該要追加全腦放療。那些等於或者大於60歲的病人,認知功能的損害相比於放療帶來的潛在的好處還是很小的。

10、沒有證據支持在大劑量靜脈內MTX化療之外,進行鞘內化療的會有額外的好處。

11、大劑量化療配合自體幹細胞移植仍舊處於試驗階段,不推薦在臨牀試驗之外使用。

12、靜脈內或者鞘內使用利妥昔單抗不作爲原發性中樞神經系統淋巴瘤常規治療方案,除非是在臨牀試驗當中。

13、在治療原發性中樞神經系統淋巴瘤的過程中,使用藥物進行血腦屏障的開放不建議施行,除非是在臨牀試驗當中。

14、復發或者難治性的疾病應當嘗試進行補救性的全腦放療。地塞米松應當被用於短期緩解使用。其它化療方案例如替莫唑胺或者大劑量化療配合自體幹細胞移植在臨牀試驗中已經展示了良好的前景,但仍舊需要進一步的臨牀試驗。

15、對眼球和中樞神經系統同時有淋巴瘤存在病人,應當給以大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)爲基礎的系統性化療,繼而對雙側眼球進行放療。如果病人年齡小於60歲,還要對腦部進行放療。孤立的眼部病變治療方法同前。對於復發的侷限於眼部的淋巴瘤病人,玻璃體內甲氨蝶呤治療是個有效的治療方法選擇。

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