Sezary 綜合徵的概述
Sezary 綜合徵，也稱爲 Sezaryerythroderma 或 Sezary 淋巴瘤，是一種皮膚 T 細胞淋巴瘤，佔皮膚 T 細胞淋巴瘤的 3% 至 5%。
Sezary 綜合徵是罕見的。然而，如果人們患有這種疾病，就會在血液、皮膚和淋巴結中發現癌細胞。癌症也可以擴散到其他器官。
Sezary 綜合徵的症狀
Sezary 綜合徵最典型的症狀是覆蓋全身 80% 的紅色、發癢的皮疹。其他體徵和症狀是：
淋巴結腫大脫髮肝脾腫大掌跖角化病皮膚腫脹皮膚斑塊和腫瘤指甲和腳趾甲異常手掌和腳底皮膚增厚下眼瞼外翻體溫調節困難淋巴結病外周血中的非典型T細胞
Sezary 綜合徵的原因
Sezary 綜合徵的確切原因尚不清楚，但大多數 Sezary 綜合徵患者的癌細胞 DNA 中存在染色體異常，而不是健康細胞中的染色體異常。
Sezary 綜合徵的診斷方法
常見的診斷方法包括：
體格檢查：
提醒醫生注意 Sezary 綜合徵的可能性。
血液檢查：
識別血液中細胞表面的標記。
活檢：
取一小塊皮膚組織樣本，在顯微鏡下檢查以尋找癌細胞。
成像測試：
通過 CT、MRI 和 PET 掃描確定癌症是否已擴散到淋巴結或其他器官。
階段
Sezary 綜合徵分期如下：
1A：不到 10% 的皮膚被紅色斑塊或斑塊覆蓋。1B：超過 10% 的皮膚呈紅色 2A：淋巴結腫大，但未癌變。2B：至少兩個腫瘤大於 1 釐米。 3A：大部分皮膚呈紅色，可能有腫瘤、斑塊或斑塊。血液可能含有也可能不含有一些 Sezary 細胞。3B：大部分皮膚上存在病變。淋巴結可能擴大也可能不擴大。血液中的 Sezary 細胞數量較少。4A (1)：皮損覆蓋皮膚表面的任何部分。淋巴結可能擴大也可能不擴大。血液中 Sezary 細胞的數量很高。4A (2)：皮膚病變覆蓋皮膚表面的任何部分。出現腫大的淋巴結，顯微鏡檢查下細胞看起來非常異常。 Sezary 細胞可能存在也可能不存在於血液中。4B：皮膚損傷覆蓋皮膚表面的任何部分。淋巴結看起來正常或異常。 Sezary 細胞可能存在於血液中，也可能不存在於血液中。淋巴瘤細胞已擴散到其他器官或組織。
Sezary 綜合徵的治療
根據分期、患者年齡和其他健康問題，治療方法通常包括：
光動力療法放射療法化學療法其他藥物療法(如局部類固醇、類維生素A)免疫療法(生物療法)
此外，美國食品和藥物管理局 (FDA) 已批准使用 Mogamulizumab 治療該病。
