自免肝的發病率近年來一直在增加，其發病機制與免疫系統功能障礙密切相關，病理表現爲肝炎性病變。原發性膽汁性肝硬化的發生機制尚不清楚，可能是由免疫系統的病變引起的，通常是隱藏的，進展緩慢。
自由肝的發生與免疫系統功能障礙密切相關，其主要特徵包括：血清中轉氨酶含量的增加和肝臟的炎症性病理變化。原發性膽汁性肝硬化在早期很少引起人們的注意，它通常與風溼病和免疫性疾病並存，那麼，它和自由肝有什麼區別呢？
首先，自由肝臟在中青年中很常見，女性的發病率明顯高於男性。約三分之一的患者沒有明顯的症狀，少數患者在治療過程中表現爲黑便或嘔血。原髮型膽汁性肝硬化早期往往沒有明顯的特異性表現，然後會出現黃疸、皮膚瘙癢、肌肉無力等症狀，嚴重時會導致肝脾腫脹。
其次，通過血清學檢測，自免肝常表現爲血清轉氨酶含量增加、高伽馬球蛋白血癥和自身抗體陽性，其組織學特徵爲漿細胞和淋巴細胞浸潤的肝炎性病變。原發性膽汁性肝硬化的實驗室檢查通常表明，尿膽原體含量下降或正常，尿膽紅素檢測呈陽性，血清膽酸、血脂和膽紅素結合明顯增加，轉氮酶輕、中度增加或正常。
第三，一旦發生自由肝臟，通常會給予糖皮質激素來緩解症狀，幫助改善肝功能，有時會聯合使用硫唑嘌呤治療。對於膽汁性肝硬化的原發患者，應使用抗生素聯合激素治療，並給予高蛋白和低脂飲食，並補充足夠的維生素和碳水化合物。
自由肝和原發性膽汁性肝硬化是兩種不同類型的疾病，其發生機制、臨牀特徵、輔助檢查結果和治療方法差異較大。其中，前者的臨牀過程相對危險，預後因疾病進展程度而變化，如果後者診斷較早，疾病進展較輕，則預後較好。
