【臨牀表現】：
1.風溼熱典型臨牀症狀出現前2~5周，常出現咽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的臨牀表現，如發熱、咽痛、頜下淋巴結腫大、咳嗽等。症狀消失後，可無不適。輕度感染者無明顯臨牀症狀。有時候輕症患者會完全忘記這段病史。只有1/3~1/2風溼熱患者能主訴近期上呼吸道感染病史。
2.最常見的臨牀表現是發熱、關節炎和心臟炎。偶爾會出現環形紅斑、皮下結節和舞蹈疾病(圖1)。
（1）發燒：50%~70%的患者發燒，發燒不規則。高燒在兒童和成人中更爲常見。輕度病例通常只有低熱，甚至沒有發燒。低熱有時只在常規定期測溫時發現。
(2)關節炎:典型的關節炎是遊走性和多發性的，同時侵犯幾個大關節，常見於膝蓋、腳踝、肘部、腕部和肩部。受影響的關節在急性發作時呈紅腫、灼熱、疼痛和壓痛，活動受限。關節變形不留在急性期後。典型的風溼性遊走性關節炎是指24~48h，關節炎(痛)可從一個部位轉移到另一位置。關節症狀受氣候影響較大，對天氣變化非常敏感。在天氣變化前（特別是冷和雨天）關節疼痛明顯，氣候穩定後症狀減輕。水楊酸製劑對風溼性關節炎療效極佳，用藥後48小時內病情緩解。對於輕度關節炎患者，經常需要仔細檢查，逐個觸診關節才能發現關節炎的存在。輕度患者只能有關節痛，偶爾表現爲髖關節、指趾關節、頸椎、下頜關節或胸鎖關節痛。胸肋關節痛常被誤診爲心肌炎、心臟神經症和肋間神經痛。近年來，關節炎約佔57%，關節痛約佔70%。
(3)心臟炎:典型心臟炎患者常抱怨心悸、氣短、心前不適、疼痛等。瓣膜炎時，心尖區可有新的高調、收縮期的吹風雜音。在疾病早期，這種噪音是可變的，但不會隨着姿勢和呼吸的變化而變化；心尖區也可有短促、低調、舒張的中期雜音。這種舒張期雜音稱爲CareyCoombs氏雜音。該雜音與二尖瓣狹窄雜音的區別在於前者左心室與左心室之間沒有明顯的壓差。如果主動脈瓣炎出現在心底（胸骨左緣）主動脈瓣區，特別是在急性風溼性心臟炎無二尖瓣雜音時，應考慮主動脈瓣炎。心肌炎常伴有心尖區收縮期和舒張期雜音。心動過速(入睡後心率仍超過100次/分)是心肌炎的早期表現。應嚴格跟蹤上呼吸道鏈球菌感染後的進行性心悸、氣促和心功能減退，以消除早期心肌炎。當病情嚴重時，可能會出現心動過速、呼吸困難、咳嗽、端坐呼吸甚至肺水腫等充血性心力衰竭的症狀和體徵，這是由心室容量過載引起的。X線或超聲心動圖可顯示心臟增大。心包炎可表現爲心音遙遠、心包摩擦或胸痛。心包摩擦聲有時會覆蓋二尖瓣關閉不完全的雜音，直到心包炎消退。超聲心動圖檢查可測心包積液。心電圖可以有低壓，胸導聯ST段擡高。X線可以有心影增大，坐立時心影下部增大呈燒瓶狀，平躺時心底明顯增寬，心腰消失。近年來，心臟炎的發病率約佔45%。
（4）環形紅斑：臨牀上很少見。風溼熱的出現率因家庭而異，爲6%~25%。淺紅色環狀紅暈和中央蒼白主要分佈在軀幹或四肢的近端。有時幾個紅斑相互融合，形成不規則的環形。它們的大小變化不同，瘙癢不明顯，顏色
（5）皮下結節：也很少見。據統計，其出現率從2%到16%不等。對於稍硬、無痛的小結節，關節伸展側的皮下組織，特別是肘部、膝蓋、手腕、枕頭或胸部和腰椎的棘突，常發生在心臟炎時，無粘連、紅腫和炎症。
（6）舞蹈疾病：發生在兒童時期，4~7歲兒童更常見，成人幾乎不發生，一般發生在第一次鏈球菌感染後2個月以上，由風溼熱炎症侵犯基底核引起。軀幹或肢體動作無目的、不自主。例如，面部表現爲眉毛、眨眼、搖頭、頸部和舌頭；肢體表現爲伸直和彎曲、內收和外展、旋轉前後等不節奏的交替動作，興奮加重，睡眠消失，情緒往往不穩定是其特徵之一。必須鑑別其他神經系統的舞蹈症。由於風溼熱後期出現，往往不伴有其他明顯的風溼熱臨牀表現，國內報道其發病率約爲3%。高達30%的國外報道。
（7）其他表現：進行性疲勞、疲勞、貧血、肌肉疼痛、出汗、鼻出血、瘀斑等也很常見。皮膚的不典型表現可能是結節性紅斑和多形紅斑。有時會有嚴重的腹痛，如急性闌尾炎和急性腹痛。這可能是由風溼性血管炎引起的。如果發生風溼性腎炎，可能會有尿紅細胞和蛋白質。至於風溼性肺炎、胸膜炎和腦炎，近年來相對罕見。
3.根據風溼熱的疾病過程，風溼熱的臨牀分類可分爲以下類型：
(1)暴髮型:這種類型多見於兒童，急性疾病，病情危險，常因嚴重心臟炎、充血性心力衰竭、風溼性肺炎等短期死亡。這種類型在中國很少見。但在西方國家，由於過去很長一段時間沒有新病例，人羣免疫力下降，近年來有報道稱發生了這種類型的病例。
(2)反覆發作型:本型最常見。復發具有重複以往臨牀表現的特點。初發風溼熱後5年內復發的可能性最大。有下列情況者複發率較高:①過去風溼性心臟病患者。②風溼熱復發史者。③咽部鏈球菌感染後症狀明顯，免疫反應強(如ASO抗體效率高的人)。④鏈球菌感染距離風溼熱發作前不到2年。⑤年輕人。⑥繼發性預防者不能堅持。在上述情況下，複發率爲18%~58%。單純關節炎患者預後良好，無關節畸形。心臟炎患者的預後與反覆發作次數、每次發作的嚴重程度、繼發性預防和早期抗風溼治療有關。
(3)慢性型(或延遲型):病程持續半年以上，主要表現爲心臟炎。在疾病過程中，症狀緩解，反覆交替加重。過去有心臟受累，尤其是心臟增大或瓣膜病發病率高的患者，但也有初發風溼熱的患者。能堅持繼發性預防和足夠的抗風溼治療預後較好，放棄預防和治療預後較差。據統計，大約三分之一的慢性瓣膜患者在6年內死亡，因爲他們不堅持放棄預防或治療。
(4)亞臨牀型(隱性風溼熱):本型一般無特徵性臨牀表現，有時只有疲勞、面色蒼白、低熱、肢體疼痛，可有咽痛或咽部不適史。只發現頜下淋巴結壓痛(提示近期扁桃體炎)。常見的實驗室檢查ESR加速，α-糖蛋白增加，ASO血清循環免疫複合物效率上升(CIC)抗心肌抗體抗心肌抗體呈陽性。心電圖正常或輕微p-R經過一段時間的延長，典型的臨牀表現可能會因風溼會出現典型的臨牀表現，或者病情是隱藏的，幾年後會出現慢性風溼性心臟病。
風溼性心臟炎是風溼熱最重要的臨牀表現，常發生在關節炎後2周內。心包常爲滲出性炎症，有摩擦聲、胸痛等症狀；縮窄性心包炎很少見。淋巴細胞浸潤在心肌中，並可發生局竈性壞死。心肌的Aschoff小體是風溼性心臟病的病理特徵。它是由結締組織中膠原纖維的纖維蛋白腫脹和變性形成的肉芽腫。瓣膜炎是一種新性心臟雜音提示瓣膜炎。疣狀病變是由細胞浸潤和纖維化形成的(verrucouslesion)這是瓣膜炎的特徵。二尖瓣葉上的疣狀病變會引起中期柔軟的雜音(CareyCoombs雜音)。瓣膜炎最常累及二尖瓣，主動脈瓣次之，極少累及三尖瓣和肺動脈瓣。心臟炎的心電圖變化包括ST段或T波變化；有時心臟傳導異常，可引起暈厥。
【診斷】
1.根據近年來國外風溼熱流行的特點，1992年美國心臟病學會Jones標準又修訂了。新修訂標準主要針對初發風溼熱的診斷，見表1。
該標準還作了如下補充，有下列三種情況，又無其他病因可尋者，可不必嚴格執行該診斷標準。即:①舞蹈病是唯一的臨牀表現者；②心臟炎發病或發病緩慢；③有風溼熱史或現患風溼性心臟病，再感染A組鏈球菌時，風溼熱復發危險較高。
1992年修訂的最新修訂Jones該標準比以往的修訂標準進一步，特別適用於初發風溼熱和一些特殊情況的風溼熱患者。然而，近年來流行的非典型初發風溼熱和復發病例仍存在較高的漏診率和誤診率，可達38%~70%。
應強調的是，在應用上述標準時，必須綜合分析臨牀情況，特別是患者的具體情況，並對可疑疾病進行鑑別診斷。
2."可能風溼熱"1992年最新修訂的判斷方案Jones該標準尚未對近年來一些不典型、輕度和難以確定的複發性風溼熱病例提出進一步的診斷指標。過去，一些外國學者建議制定一個"可能風溼熱"但是診斷標準還沒有具體說明。根據作者多年的臨牀工作經驗，採用以下方法"可能風溼熱"判斷方案在減少漏診方面取得了較好的效果。要點如下:
"可能風溼熱"標準：主要用於非典型、輕度和複發性病例。其他疾病（特別是亞急性感染性心內膜炎、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、結核病等）可排除在以下表現之一。"可能風溼熱"的診斷。
(1)風溼性心瓣膜病有下列情況之一:①進行性心功能下降或頑固性心力衰竭無其他原因，或對洋地黃治療耐受性差。②伴有發熱、關節痛或鼻出血的性心悸、氣促加重。③最近，心動過速、心律失常、第一心音減弱、某些噪音變化、新噪音或進行性心臟增大；上述情況伴有有意義的免疫指標或急性反應物。④心悸、氣短、有意義的心電圖、超聲心動圖或X線變化；或伴有意義的免疫指標或急性期反應物。⑤心臟症狀最近出現，抗風溼治療後有所改善。
(2)上呼吸道鏈球菌感染後，有下列情況之一:①多發性、遊走性關節炎伴心悸、氣促進行性加重。②多發性、遊走性關節痛伴發熱、心悸、氣短、急性反應物，青黴素治療2周無效。③伴有急性期反應物和有意義的免疫指標的心臟症狀進行性加重；或伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線變化。
應強調的是，在應用上述標準時，必須結合臨牀情況，特別是患者的具體情況，對可疑疾病進行鑑別診斷。
3.判斷風溼熱活動對指導治療和預後具有重要意義。但到目前爲止，判斷風溼熱活動仍然是一個困難的問題。特別是在判斷一些特殊的臨牀疾病，如延遲型和亞臨牀型患者的活動時。採用傳統的指標血沉和C反應蛋白，遠不能滿足實際需要。由於血液沉積通常在心力衰竭或激素治療後迅速下降到正常，而C反應蛋白在疾病早期只呈陽性，這表明它們對風溼病活動的判斷有限。作者建議從以下幾個方面綜合分析判斷疾病的活動:①回顧最近是否有上呼吸道鏈球菌感染；②詳細查詢病史及詳細檢查，發現輕度關節炎或關節痛；③系統監測體溫，發現是否有發熱(尤其是低熱)；④檢查心臟炎是否存在，注意原有的心音、心率、心律和心臟雜音是否有一定的變化或新的病理雜音。如雜音在收縮期Ⅱ等級以上或新出現的舒張期雜音意義重大。⑤注意短期內心功能是否有進行性下降或不明原因的心力衰竭；⑥血沉等實驗室指標C其他實驗室應檢查反應蛋白陰性。如糖蛋白電泳(或粘蛋白)、各種非特異性和特異性免疫試驗，如條件允許，最好測量抗心肌抗體ASp和pCA試驗。急性或慢性風溼活動增加時，抗心肌抗體呈陽性。ASp-IgM增加示病活動，pCA對風溼熱活動期間細胞免疫反應的存在具有較高的特異性意義。⑦通過以上步驟，如果對風溼活動有很大疑問，可以進行抗風溼治療2周；如果病情好轉，說明有風溼活動。
