（聲明：本文僅用於科普用途，爲了保護患者隱私，以下內容裏的相關信息已進行處理）
摘要：59歲的馬先生由於聽力嚴重進行性下降伴輕微頭痛前來就診，經影像學檢查以及聽力檢查診斷爲神經纖維瘤II型，經迷路進路行左側聽神經瘤切除術、顱內腫瘤切除術，同期植入人工耳蝸，患者複查顯示顱腦側位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
【基本信息】男、59歲
【疾病類型】神經纖維瘤Ⅱ型
【就診醫院】北京大學人民醫院
【就診時間】2021年2月
【治療方案】經迷路進路行左側聽神經瘤切除術以及顱內腫瘤切除術，同期進行左側經圓窗人工耳蝸植入術，術後順鉑聯合氟尿嘧啶輔助化學治療
【治療週期】入院2周，隨訪2個月
【治療效果】2個月後複查顱腦側位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好，顱腦核磁未見腫瘤復發徵象。
一、初次面診
週日上午，馬先生在家屬的陪同下前來我科室就診。根據馬先生妻子描述得知，馬先生從三年前開始偶爾會出現耳背的現象，表現爲無明顯誘因的聽力下降，有的時候在遠一點的地方喊馬先生，馬先生經常不予迴應，經過進一步詢問了解到馬先生沒有明顯的耳鳴、噁心、嘔吐症狀，也沒有面部抽搐等症狀，有時會感到頭痛，但自以爲與聽力下降無關，因此馬先生一直沒有在意。最近半年馬先生自覺雙耳聽力顯著下降，左耳更爲嚴重，對日常語言交流產生影響，於是前來檢查。綜合馬先生情況，收入院進一步檢查。
二、治療經過
患者入院後經過核磁共振增強T1WI、T2WI不同層面、FLAIR、T1+C軸位以及T1+C冠狀位，顯示患者雙側橋小腦角區、雙側海綿竇旁、大腦鐮旁多發腫塊，T1WI及T2WI呈等信號，增強後明顯均勻強化。雙側內聽道擴大，左側爲著。聽力學相關檢查顯示患者純音測聽左耳重度聾，右耳聽力下降，聽性腦幹反應左耳最大給聲強度不能引出反應。於是診斷爲神經纖維瘤病2型。進行術前檢查後，在全身麻醉下經迷路進路行左側聽神經瘤切除術以及顱內腫瘤切除術，同期進行左側經圓窗人工耳蝸植入術。
（MRI：患者雙側橋小腦角區、雙側海綿竇旁、大腦鐮旁多發腫塊）
（1WI及T2WI呈等信號，增強後明顯均勻強化）
三、治療效果
由於術前與患者及其家屬就患者聽神經瘤對體力的影響進行了充分的解釋，因此患者及其家屬十分配合整個手術的安排，患者手術過程較爲順利，無血腫、感染、腦脊液漏等併發症，內聽道腫瘤完整切除，蝸神經、面神經保留完好，人工耳蝸植入順利，但是由於顱內腫瘤散在且體積較小，難以完全清除，因此術後予患者順鉑聯合氟尿嘧啶輔助化學治療。2個月後複查顱腦側位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好，顱腦核磁未見腫瘤復發徵象。
四、注意事項
1.患者出院後的前半年內建議每個月按時複查一次，隨訪期間若發生聽力下降、耳鳴、眩暈、頭痛等不適症狀應立即就診檢查，避免延誤病情診治，半年後如果病情穩定，可以根據醫囑改爲每半年或一年複查一次。
2.手術後患者應及時根據專業人士指導進行人工耳蝸語訓，多與他人進行言語交流，通過訓練去逐漸適應人工耳蝸並改善言語功能，並要按時配合完成言語評估複查。
3.患者由於長期的聽力下降以及人工耳蝸不適應，在語言交流初期可能會不甚清除順利，此時希望患者家屬多給予耐心，配合並幫助患者完成對話訓練。
五、個人感悟
神經纖維瘤病是由神經嵴細胞分化異常所導致的累及多器官、多系統的損害性疾病，根據臨牀表型及其致病基因不同可以分爲神經纖維瘤病I型和II型。
1.本文中的患者患有的神經纖維瘤病屬於其中的II型，患者以聽神經瘤所致嚴重聽力下降爲特徵性表現，對患者的生活以及工作帶來了嚴重的影響，需要靠人工耳蝸進行聽力的重建。
2.神經纖維瘤病2型患者聽力重建的方法主要包括聽覺腦幹植入、人工耳蝸植入以及2種方法的聯合應用，同期行腫瘤切除和人工耳蝸植入術的好處是效果可靠並能減少患者二期手術的創傷和經濟負擔。
