海綿狀血管畸形的發病無性別差異，平均年齡30~40歲，儘管女性更常表現爲出血和神經損害。發育中的靜脈異常 伴發的海綿狀血管畸形或表現爲不典型靜脈引流者和那些沒有靜脈異常的海綿狀血管畸形相比，更有可能表現爲症狀性的腦出血。
海綿狀血管畸形的臨牀表現依據位置不同而具有特異性。幕上海綿狀血管畸形通常表現爲出血、癲癇發作和進行性的神經功能損害。年出血率爲0.25～1.1% 。癲癇發作和進行性的神經損害可能是佔位效應所致以及繼發性的微循環損害或微出血(microhemorrhages)導致的局竈性含鐵血黃素沉積於皮層或皮層下組織。
幕下海綿狀血管畸形通常表現爲出血和進行性的神經功能損害。腦幹的病變可表現爲顱神經病和長束體徵，共同導致進行性的神經損害。所以腦幹病變和其它位置的相比，海綿狀血管畸形的自然史更差。腦幹病變的年出血率在2～3%，復發出血率接近17～21%。39%的患者有進行性的神經損害。
無症狀病變和表現爲臨牀後遺症的海綿狀血管畸形的自然史截然不同。一組122例患者(平均年齡37歲，範圍4～82歲)的前瞻性研究發現，50%的患者一開始時是無症狀的。
平均隨訪34個月後，出血率在無症狀和有症狀者分別爲0.6%和4.5%。 在另一個隊列研究當中，首次出血後的5年出血率是2.4%，而再次出血後的5年出血率則爲29%。隨着時間的延續，復發出血的危險下降。
